TY  - JOUR
T1  - Первые данные о распространенности транстиретинового амилоидоза при гипертрофии левого желудочка в России
JF  - Кардиология
DO  - 10.18087/cardio.2024.4.n2611
AU  - Никифорова Т. В., 
AU  - Чарая К. В., 
AU  - Щекочихин Д. Ю., 
AU  - Магомедова З. М., 
AU  - Енокян М. С., 
AU  - Воловченко А. Н., 
AU  - Хамзатханова А. Х., 
AU  - Старовойтова Т. А., 
AU  - Богданова А. А., 
AU  - Каралкин А. В., 
AU  - Паша С. П., 
AU  - Першина Е. С., 
AU  - Грачев А. Е., 
AU  - Жиров И. В., 
AU  - Андреев Д. А., 
Y1  - 2024-04-30
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/12790
N2  - Цель. Оценить распространенность амилоидной кардиомиопатии вследствие транстиретинового амилоидоза (ATTR – transthyretin amyloidosis) и амилоидоза легких цепей (AL–Immunoglobulin light chain) среди пациентов с гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 14 мм в возрасте 65 лет и старше.Материал и методы. В период с января по август 2023 г. включены 60 пациентов (средний возраст 7,2±7,3 года, 34 (56,67 %) мужчины). Пациентам, соответствующим критериям включения, проводились эхокардиографическое исследование с определением продольной деформации миокарда, сцинтиграфия миокарда с 99mTc-пирфотеха, однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда, определение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида и тропонина I, иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи с определением свободных легких цепей. При наличии степени поглощения радиофармпрепарата 2 и 3 (Grade 2 и 3) по данным сцинтиграфии проводилось молекулярно-генетическое исследование с целью дифференциальной диагностики дикого (wtATTR – wild-type transthyretin amyloidosis) и наследственного / вариантного (hATTR – hereditary ATTR) типа ATTR-КМП.Результаты. Согласно результатам сцинтиграфии миокарда с 99mTc-пирфотеха, степень накопления Grade 3 в отсутствие моноклональной секреции выявлена в 5 (8,3 %) случаях, 2‑я степень контрастирования в отсутствие моноклональной секреции выявлена у 6 (10 %) пациентов. Миеломная болезнь, осложнившаяся АL-амилоидозом, и первичный АL-амилоидоз выявлены у 5 (8,3 %) пациентов.Заключение. Среди пациентов в возрасте ≥ 65 лет с гипертрофией МЖП ≥14 мм амилоидная кардиомиопатия выявлена в 20 % случаев (12 больных), среди них 5 случаев (8,3 %) AL-амилоидоза и 7 случаев (11,7 %) ATTR-амилоидоза.