%0 article
%A Никифорова Т. В., 
%A Чарая К. В., 
%A Щекочихин Д. Ю., 
%A Магомедова З. М., 
%A Енокян М. С., 
%A Воловченко А. Н., 
%A Хамзатханова А. Х., 
%A Старовойтова Т. А., 
%A Богданова А. А., 
%A Каралкин А. В., 
%A Паша С. П., 
%A Першина Е. С., 
%A Грачев А. Е., 
%A Жиров И. В., 
%A Андреев Д. А., 
%T Первые данные о распространенности транстиретинового амилоидоза при гипертрофии левого желудочка в России
%D 2024
%R 10.18087/cardio.2024.4.n2611
%J Кардиология
%X Цель. Оценить распространенность амилоидной кардиомиопатии вследствие транстиретинового амилоидоза (ATTR – transthyretin amyloidosis) и амилоидоза легких цепей (AL–Immunoglobulin light chain) среди пациентов с гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 14 мм в возрасте 65 лет и старше.Материал и методы. В период с января по август 2023 г. включены 60 пациентов (средний возраст 7,2±7,3 года, 34 (56,67 %) мужчины). Пациентам, соответствующим критериям включения, проводились эхокардиографическое исследование с определением продольной деформации миокарда, сцинтиграфия миокарда с 99mTc-пирфотеха, однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда, определение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида и тропонина I, иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи с определением свободных легких цепей. При наличии степени поглощения радиофармпрепарата 2 и 3 (Grade 2 и 3) по данным сцинтиграфии проводилось молекулярно-генетическое исследование с целью дифференциальной диагностики дикого (wtATTR – wild-type transthyretin amyloidosis) и наследственного / вариантного (hATTR – hereditary ATTR) типа ATTR-КМП.Результаты. Согласно результатам сцинтиграфии миокарда с 99mTc-пирфотеха, степень накопления Grade 3 в отсутствие моноклональной секреции выявлена в 5 (8,3 %) случаях, 2‑я степень контрастирования в отсутствие моноклональной секреции выявлена у 6 (10 %) пациентов. Миеломная болезнь, осложнившаяся АL-амилоидозом, и первичный АL-амилоидоз выявлены у 5 (8,3 %) пациентов.Заключение. Среди пациентов в возрасте ≥ 65 лет с гипертрофией МЖП ≥14 мм амилоидная кардиомиопатия выявлена в 20 % случаев (12 больных), среди них 5 случаев (8,3 %) AL-амилоидоза и 7 случаев (11,7 %) ATTR-амилоидоза.
%U https://www.cardiojournal.online/publication/12790