17 Лутохина Ю. А. Благова О. В. Коган Е. А. Нартов А. А. Нартова В. Р. Заклязьминская Е. В. Дземешкевич С. Л. гипертрофия миокарда миокардит гипертрофическая кардиомиопатия некомпактный миокард левого желудочка амилоидоз болезнь Данона болезнь Фабри нейромышечные заболевания биопсия миокарда 2023 2023-10-07 10.15829/1560-4071-2023-5528 Российский кардиологический журнал Цель. Оценить частоту миокардита у пациентов с синдромом первичной гипертрофии миокарда и изучить его вклад в течение заболевания.Материал и методы. В исследование вошли 100 пациентов с первичной гипертрофией миокарда левого желудочка, 52 мужчины и 48 женщин, средний возраст 51,5±15,7 лет, срок наблюдения 10,4 [2,1; 36,1] мес. Всем пациентам выполнены: электрокардиография, суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиография, а также ДНК-диагностика (n=96), морфологическое исследование миокарда (n=29), магнитно-резонансная томография сердца (n=31), мультиспиральная компьютерная томография сердца (n=26), определение титров антикардиальных антител (n=43), количественное определение свободных лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови и в моче методом иммунофиксации (n=10); сцинтиграфия миокарда с 99mTcпирофосфатом (n=5); биопсия слизистой прямой кишки и/или подкожной жировой клетчатки на амилоид (n=9).Результаты. У 68% была диагностирована истинная (саркомерная) гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), у 16% — амилоидоз с поражением сердца, у 10% — болезни накопления, у 3% — нейромышечные заболевания, у 2% гипертрофия миокарда сочеталась с выраженной рестрикцией (смешанный фенотип), а у 1% — синдром LEOPARD. Сопутствующий миокардит диагностирован у 30% больных. При ГКМП миокардит выявлен в 31% случаев, у этих пациентов были достоверно выше функциональный класс сердечной недостаточности (хроническая сердечная недостаточность, 3 [2; 3] vs 2 [1; 3], p=0,026) и смертность (33,3% vs 6,4%, р=0,01). При амилоидозе частота миокардита составила 31,3%, у этих пациентов достоверно чаще наблюдалась желудочковая тахикардия: 80,0% vs 18,2%, р=0,036. Частота сопутствующего миокардита в подгруппе болезней накопления составила 30%: у 2 пациентов с болезнью Фабри и у 1 пациентки с болезнью Данона. Из трех пациентов с нейромышечными заболеваниями миокардит был диагностирован у 1, а в подгруппах с рестриктивным фенотипом и синдромом LEOPARD случаев миокардита зафиксировано не было. Лечение миокардита позволяло стабилизировать состояние пациентов.Заключение. Наличие сопутствующего миокардита приводило к прогрессированию сердечной недостаточности, усугублению желудочковых нарушений ритма и как следствие увеличению риска внезапной сердечной-смерти, а также повышало вероятность летального исхода. Необходимо активно диагностировать и лечить миокардит у пациентов с синдромом первичной гипертрофии миокарда и в состоянии декомпенсации. https://www.cardiojournal.online/publication/12586 https://www.cardiojournal.online/files/13145