17 Калинин Л. А. Ильдарова Р. А. Школьникова М. А. синдром удлиненного интервала QT частота сердечных сокращений проба с физической нагрузкой синкопальные состояния внезапная смерть генетическое исследование 2013 2023-10-16 Вестник аритмологии С целью исследования параметров, характеризующих продолжительность и дисперсию реполяризации желудочков у больных с 1 и 2 вариантами синдрома удлиненного интервала (СУИ) QT при изменениях частоты сердечных сокращений (ЧСС) на фоне пробы с физической нагрузкой (ФН) обследовано 74 ребенка. В первую группу вошли 45 детей в возрасте от 4 до 17 лет (13,9±3,6 лет: 36% мальчиков) с генетически подтвержденным LQT1. Вторую группу составили 29 больных с мутациями в гене KCNH2 (LQT2) в возрасте от 5 до 17 лет (12,8±3,1 лет: 35% мальчиков). Специфическую антиаритмическую терапию на момент исследования получали 26 больных из группы LQT1 и 18 - из группы с LQT2. Стресс-тест проводился с использованием тредмила по протоколу Bruce до достижения ЧСС 170 уд/мин или появления усталости. Интервал QT измерялся в покое и на нагрузке во II стандартном отведении. QTc определялся по формуле Базетта. Измерялись интервал QTp от начала комплекса QRS до вершины зубца Т, QTp-e (QT peak-end) как разница между QT и QTp. Дисперсия интервала QT (QTd) оценивалась как разница между наибольшим и наименьшим значение интервала QT в 12 отведениях. Параметр [delta QTc применялся для оценки изменения ЧСС на нагрузке [delta QTc]1 = (QTc нагрузка - QTc преднагрузка) [39] и для оценки восстановления исходных значений QTc [delta QTc]2 = (QTc нагрузка - QTc восстановление), [delta QTc]3 = (QTc преднагрузка - QTc восстановление). Продолжительность интервалов QT и QTc на этапе преднагрузки была достоверно выше в группе LQT2, в то время как на максимуме нагрузки достоверно большие значения QT и QTc отмечались у больных с LQT1. Таким образом, динамика QTc на нагрузке в группах LQT1 и LQT2 была разнонаправленной: у детей с LQT1 интервал QTc увеличивался, в то время как у больных с LQT2 он уменьшался. Показатель [delta QTc]1 был достоверно выше в группе LQT1 за счет увеличения Q^ на нагрузке. Интервал QTp, в исходе не отличавшийся по длительности между группами, на нагрузке имел достоверно большее значение в группе LQT1. Аналогичная картина прослеживается в отношении QTpc. Дисперсия QT (QTd) исходно на преднагрузке была больше у больных с LQT2, однако с увеличением ЧСС различия уменьшались, и на фоне нагрузки данный показатель в обеих группах достоверно не различался. Показатель QTp-e исходно при LQT2 превышал таковой при LQT1, однако с приростом ЧСС на нагрузке, демонстрировал сходные значения в обеих группах. Значения [delta QTc]2 были достоверно выше в группе LQT1. У больных с LQT1, имевших синкопе в анамнезе, были выявлены достоверно большие значения, чем у детей без синкопе, для следующих показателей: QT преднагрузка, QTp преднагрузка, QT нагрузка, QTp нагрузка, QTd нагрузка, QT восстановление, QTp восстановление. Значения ЧСС нагрузки и ЧСС восстановления были в данной группе достоверно ниже. Выявленная закономерность связана с применением бета-блокаторов у большинства больных с синкопальными состояниями. Таким образом, наиболее распространенная форма синдрома - LQT1 - характеризуется значительным увеличением интервала QTc при повышении ЧСС на нагрузке, что также отражается в увеличении показателей delta QTc и QTpc. При LQT2 сокращение интервала QTc достоверно более выражено, чем в группе LQT1. Для LQT2 показано уменьшение выраженности дисперсии реполяризации на нагрузке (интервалы QTd, QTp-e). https://www.cardiojournal.online/publication/12213 https://www.cardiojournal.online/files/12776