PT - JOURNAL ARTICLE
AU - Алексеева Д. Ю., 
AU - Кофейникова О. А., 
AU - Марапов Д. И., 
AU - Васичкина Е. С., 
TI - Клинические особенности различных фенотипических форм аритмогенной кардиомиопатии в педиатрической популяции: систематический обзор и метаанализ
DP - 2022-10-22
TA - Российский кардиологический журнал
4100 - 10.15829/1560-4071-2022-5146
SO - https://www.cardiojournal.online/publication/11557
AB - Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) — прогрессирующее заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС), весьма редко встречающееся в педиатрической популяции.Цель. Изучить особенности клинического течения, исходов и прогноза при различных формах АКМП у пациентов детского возраста.Материал и методы. При первичном отборе было найдено 144 публикации в базе данных PubMed. Из первоначально идентифицированных результатов поиска проведен анализ 7 работ.Результаты. Наследственность по АКПМ отягощена в 90% случаев. У каждого второго пациента регистрировались симптомы заболевания 49,2% (95% доверительный интервал (ДИ): 19,3-79,1). Частыми клиническими проявлениями АКМП были сердцебиение, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния. Частота случаев ВСС и внезапной остановки сердца составила 7,1% (95% ДИ: 1,7-12,4) и 5,1% (95% ДИ: 1,5-8,7), соответственно. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора проводилась в 40% случаев.Заключение. Нами не выявлена какая-либо специфичность клинических признаков с учетом фенотипического варианта АКМП. Однако более ранний дебют и прогностически неблагоприятное течение характерно для "неклассических" форм заболевания. АКМП характеризуется высоким риском ВСС, поэтому крайне важно своевременно установить диагноз.