@article{Алексеева Д. Ю.2022-10-22, author = { Алексеева Д. Ю., Кофейникова О. А., Марапов Д. И., Васичкина Е. С.}, title = {Клинические особенности различных фенотипических форм аритмогенной кардиомиопатии в педиатрической популяции: систематический обзор и метаанализ}, year = {2022}, doi = {10.15829/1560-4071-2022-5146}, publisher = {NP «NEICON»}, abstract = {Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) — прогрессирующее заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС), весьма редко встречающееся в педиатрической популяции.Цель. Изучить особенности клинического течения, исходов и прогноза при различных формах АКМП у пациентов детского возраста.Материал и методы. При первичном отборе было найдено 144 публикации в базе данных PubMed. Из первоначально идентифицированных результатов поиска проведен анализ 7 работ.Результаты. Наследственность по АКПМ отягощена в 90% случаев. У каждого второго пациента регистрировались симптомы заболевания 49,2% (95% доверительный интервал (ДИ): 19,3-79,1). Частыми клиническими проявлениями АКМП были сердцебиение, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния. Частота случаев ВСС и внезапной остановки сердца составила 7,1% (95% ДИ: 1,7-12,4) и 5,1% (95% ДИ: 1,5-8,7), соответственно. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора проводилась в 40% случаев.Заключение. Нами не выявлена какая-либо специфичность клинических признаков с учетом фенотипического варианта АКМП. Однако более ранний дебют и прогностически неблагоприятное течение характерно для "неклассических" форм заболевания. АКМП характеризуется высоким риском ВСС, поэтому крайне важно своевременно установить диагноз.}, URL = {https://www.cardiojournal.online/publication/11557}, eprint = {https://www.cardiojournal.online/files/12145}, journal = {Российский кардиологический журнал}, }