PT - JOURNAL ARTICLE
AU - Рудой, А. С.
TI - TGF-beta-зависимый патогенез синдрома
Марфана и родственных наследственных нарушений
соединительной ткани
DP - 2023-01-16
TA - Артериальная гипертензия
4100 - 10.18705/1607-419X-2009-15-2-223-226
SO - https://www.cardiojournal.online/publication/1061
AB - Современные открытия молекулярной физиологии фибриллина и патофизиологии синдрома Марфана (СМ) и родственных нарушений соединительной ткани изменили наше понимание этих состояний, продемонстрировав изменение сигнальной активности ростовых факторов и матрично-клеточного взаимодействия. Одной из причин СМ - аутосомно-доминантного заболевания соединительной ткани - являются мутации в гене фибриллина-1, аномалия которого способствует избыточной активации трансформирующего ростового фактора-ß (TGF-ß). Увеличенная активность TGF-Я может способствовать мультисистемному проявлению патологического процесса, включая развитие миксоматозных изменений атриовентрикулярных клапанов, аневризмы и расслоения аорты, гипермобильности суставов. Предполагается, что анти-TGF-β терапевтическая стратегия способна предотвратить опасные для жизни проявления этих нарушений соединительной ткани.