%0 %A Сабер, С. %A Fazelifar, A. F. %A Haghjoo, M. %A Emkanjoo, Z. %A Alizadeh, A. %A Shojaifard, M. %A Dalili, M. %A Houshmand, M. %A Гавриленко, A. B. %A Заклязьминская, E. B. %T КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ В БОЛЬШОЙ СЕМЬЕ С СИНДРОМОМ БРУГАДА %D 2014 %R 10.15829/1560-4071-2014-5-66-71 %J Российский кардиологический журнал %X Синдром Бругада (СБ) — наследственное нарушение ритма, характеризующееся элевацией сегмента ST в отведениях V1-V2, отрицательным зубцом Т на стандартной ЭКГ, высоким риском развития желудочковой тахиаритмии и внезапной сердечной смерти (BCC). Описан также широкий спектр наджелудочковых аритмий и нарушений проводимости. Заболевание считалось частым только в регионах Юго-Восточной Азии, но, по современным оценкам, его частота в других этнических группах также составляет около 1:10 000 населения. Известно не менее 17 генов, ответственных за синдром Бругада. Около 15–30% всех случаев заболевания являются результатом мутаций в гене SCN5A. В настоящей работе мы представляем анализ клинического полиморфизма и хирургического лечения в большой семье с синдромом Бругада, обусловленным мутацией p.A735V в гене SCN5A.    %U https://www.cardiojournal.online/publication/10062